Au domaine du château Les Crostes à Lorgues, le prince Félix et la princesse Claire de Luxembourg ont assisté à la soirée caritative « Des chœurs pour le sourire » organisée au profit de l’association « Le sourire de Lucie » qui vient en aide aux enfants atteints du syndrome de Sjörgen-Larsson. Le couple princier préside cette association. (Source : Royalement blog – © Le Sourire de Lucie)
15 juin 2016 @ 08:20
Plus jolie que Stéphanie mieux habillée
15 juin 2016 @ 15:11
des goûts et des couleurs…. je n’aime pas du tout cette robe
15 juin 2016 @ 08:28
Un couple discret mais sympathique
15 juin 2016 @ 08:42
Les syndromes, je connais trop bien le gougerot sjögren , entres autres …
Merci à eux !
La robe de Claire , dévoilant & soulignant ses bras, n’est pas flatteuse , un fourreau, comme sa voisine aurait été plus léger à porter , si elle veut montrer le haut …
15 juin 2016 @ 09:45
Un château qui multiplie ses activités, dont une soirée chère à des malades.
15 juin 2016 @ 10:03
Belle initiative que cette proposition d’offrir un si beau lieu pour héberger cette soirée destinée à récolter des fonds.
Claire a l’air d’avoir beaucoup d’empathie…Bravo!
15 juin 2016 @ 11:47
Pour comprendre tout, à taper le lien émouvant http://www.souriredelucie.org/ !
15 juin 2016 @ 12:13
Belle initiative, on n’en fait jamais trop pour les personnes qui se retrouvent en fauteuil,
Que ce soit par maladie ou par accident.
Claire et Felix sont élégants, dans le magnifique décor de leur hotel-vignoble…
15 juin 2016 @ 12:26
Claire est un canon.
15 juin 2016 @ 12:53
J’essaie de comprendre pourquoi certaines tenues provoquent un tollé et pourquoi celle-ci un peu limite reçoit le béni oui-oui !
Claire n’est pas réellement une jolie femme.
Elle semble avoir du charisme.
15 juin 2016 @ 15:32
Accessoirement, on notera une »légère » différence de look et de style entre Felix et Claire d’une part, et le frère aîné de Félix et son épouse de l’autre.
15 juin 2016 @ 17:29
Caroline..effectivement ces documents emouvants nous éloignent des preoccupations sur telles ou telles robes, des com. negatifs sur unetelle et son look etc….merci a ceux qui aident
15 juin 2016 @ 19:53
Dommage qu’ils ne sont pas les futurs grands-ducs
16 juin 2016 @ 13:00
Pfff…Vous croyez vraiment que les tenues et le style donnent le pouvoir ? Certes, cela attire les yeux, mais cela ne donne pas l’intelligence et la raison.
17 juin 2016 @ 06:05
Et vous croyez que C et F sont dépourvus d’intelligence et de la raison?
15 juin 2016 @ 20:12
Je j’apprécie pas beaucoup la princesse Claire que je trouve un peu m’as-tu-vu et qui dégage un peu d’arrogance.
16 juin 2016 @ 07:08
hihi …. je pense la même chose … n’osais pas le poster …. je ne la sens pas du tout, mais alors pas du tout …. pas de sa faute me direz-vous ….
16 juin 2016 @ 12:37
claudia,
Elsi,
Je vous rejoins.
16 juin 2016 @ 12:37
Claudia : désolée.
17 juin 2016 @ 19:18
Claudia, Elsi, Gibbs, je me joins à vous au sujet de Claire….Que je n’ai jamais appréciée….alors que j’aime bien ses belles-soeurs Tessy et Stéphanie.
16 juin 2016 @ 13:06
C’est drôle mais vous me donnez toujours l’impression d’en savoir plus que les autres, Elsi ! Rien d’étonnant, me direz-vous, puisque le Luxembourg, vous connaissez ! Alors, pourrez-vous un jour nous faire quelques révélations si le coeur vous en dit ??? ;-) Curiosité, curiosité, quand tu nous tient…. !!! ;-) ;-)
17 juin 2016 @ 10:22
Eh bien, je suis ravie de donner cette impression … mais, si j’avais des révélations à faire, ne croyez pas que je les ferai online, au vu de tout le monde …. pas très chic …..
17 juin 2016 @ 17:58
En effet…Et c’est tout à votre honneur.
18 juin 2016 @ 16:09
Albane,
Je ne me permettrai pas de répondre pour Elsi mais je connais bien le Grand-Duché de Luxembourg et même s’il est petit comparé à la France, ce n’est pas pour autant que ce qui se passe dans la famille grand-ducale fait partie du quotidien des Luxembourgeois.
Elsi, c’est tout à votre honneur le cas échéant de ne pas dévoiler d’éventuels secrets d’alcôve.
18 juin 2016 @ 21:15
Si vous aviez lu plus attentivement mon commentaire, vous auriez vu que c’était du second degré (cf. les smileys).
Je ferai plus attention la prochaine fois.
Passez une bonne soirée, Gibbs,
Albane
16 juin 2016 @ 13:03
D’accord avec vous, Claudia. Je ne vais pas dire sur une impression que je n’apprécie pas cette princesse, mais elle ne me semble pas naturelle donc je m’en méfie. Je préfère les princesses Stéphanie et Tessy, plus franches.
18 juin 2016 @ 16:11
Albane,
Ceci n’est pas une « attaque » envers vous et je n’avais pas lu votre réponse et j’ai donc repris vos termes sans les recopier.
18 juin 2016 @ 21:35
Bonsoir Gibbs,
J’ai répondu à votre message envoyé à 16h09 aujourd’hui, que je n’ai pas considéré comme une attaque étant donné que mon second degré sur mon message envoyé le 16 juin n’était peut-être pas perceptible.
Je suis d’accord avec Elsi, vous et bien d’autres sur le fait que la vie privée c’est essentiel et que toutes ces stars qui étalent leur vie intime sont inconscientes.
Passez tous une bonne soirée !
Albane
16 juin 2016 @ 13:48
C’est un peu l’impression qu’elle et son époux me donne.
15 juin 2016 @ 21:01
Ce n’est pas la robe que j’aurais choisie pour aller visiter des malades .
16 juin 2016 @ 10:30
Et vous auriez raison. Sauf qu’elle ne va pas les visiter, elle les reçoit chez elle pour une soirée de gala, ce qui change la donne.
16 juin 2016 @ 18:13
Vous avez raison , mais une tenue plus classique aurait été plus appropriée , à mon avis .
16 juin 2016 @ 12:41
Afin de comprendre l’horreur d’être atteint d’une telle maladie et l’inutilité de la tenue de Claire.
Elle pouvait être élégante sans tomber dans le too much.
Source : Orphanet
« Le syndrome de Sjögren-Larsson (SSL) est une maladie neuro-cutanée due à une anomalie innée du métabolisme des lipides et caractérisée par une ichthyose congénitale, un déficit intellectuel et une spasticité. La prévalence mondiale est estimée à 1/250 000 et est plus élevée en Suède en raison d’un effet fondateur. Les manifestations cliniques surviennent au cours de la petite enfance. En général, une hyperkératose légère est présente à la naissance et évolue vers une ichthyose généralisée, se développant particulièrement au niveau des zones de flexion, de la nuque, du tronc et des extrémités. Contrairement aux autres formes d’ichtyose, le prurit est très fréquent. Une érythrodermie est également souvent présente à la naissance mais tend à disparaître avec l’âge. Les signes neurologiques apparaissent au cours de la première ou de la deuxième année de vie et se traduisent par un retard psychomoteur, dû à une diplégie spastique ou, beaucoup moins fréquemment, à une tétraplégie spastique. Environ la moitié des patients n’acquièrent jamais la marche. Des convulsions surviennent dans environ 40% des cas. Le déficit intellectuel est modéré à sévère. Quelques rares cas d’intelligence normale ont été rapportés. Un retard du langage et une dysarthrie sont fréquents. Une atteinte ophtalmologique est souvent présente et caractérisée par des inclusions cristallines de la rétine autour de la fovéa. Une photophobie et une myopie sont fréquentes. Des dermatoglyphes anormaux ont été rapportés. Les patients sont souvent nés prématurés. Le SSL est dû à des mutations du gène ALDH3A2 (17p11.2) codant pour la fatty aldehyde dehydrogenase (FALDH), une enzyme nécessaire à l’oxydation des alcools gras en acides gras. Plus de 70 mutations ont été décrites et concernent des substitutions nucléotidiques, des délétions, des insertions et des erreurs d’épissage. La transmission est autosomique récessive. Le diagnostic est posé en mesurant l’activité enzymatique de la FALDH ou de la fatty acid oxidase (FAO) dans des fibroblastes en culture obtenus à partir de biopsies cutanées. Le diagnostic peut être confirmé par un dépistage des mutations connues à ce jour à l’aide d’une PCR allèle-spécifique ou d’un séquençage direct du gène ALDH3A2. Pour les jeunes enfants pas encore atteints de spasticité, le diagnostic différentiel inclut les autres formes d’ichtyose congénitale telles que l’ichtyose lamellaire et l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme (voir ces termes). Plus tard dans l’enfance, une fois les symptômes neurologiques apparus, le diagnostic différentiel inclut plusieurs autres syndromes neuro-ichtyosiques tels que la lipidose avec surcharge en triglycérides (syndrome de Chanarin-Dorfman), la mucosulfatidose et la maladie de Refsum (voir ces termes). Le diagnostic prénatal est possible à partir d’analyses biochimiques ou génétiques sur une biopsie du trophoblaste ou par amniocentèse. La prise en charge doit faire intervenir une équipe pluridisciplinaire de neurologues, dermatologues, ophtalmologues, chirurgiens orthopédiques et psychothérapeutes. L’ichtyose est traitée par des applications locales de kératolytiques ou par l’administration de rétinoïdes systémiques. En général, les convulsions répondent favorablement aux traitements antiépileptiques. La spasticité est soulagée par des interventions chirurgicales. Une alimentation adaptée avec des compléments en acides gras à chaînes moyennes peut améliorer l’ichtyose mais ses effets sont limités. En général, les patients vivent jusqu’à l’âge adulte mais doivent être pris en charge tout au long de leur vie. Les symptômes neurologiques et le déficit intellectuel n’évoluent plus après la puberté. Plus les symptômes se révèlent tôt et plus le SSL semble sévère. »